當(dāng)出現(xiàn)不明原因的食欲下降、皮膚黃染、乏力倦怠、運(yùn)動(dòng)障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、神經(jīng)淡漠、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、抑郁、躁狂等癥狀時(shí),需要警惕肝豆?fàn)詈俗冃?,?yīng)及時(shí)到醫(yī)院肝病科就診。 醫(yī)生可對(duì)受檢者進(jìn)行體格檢查,如果存在肝區(qū)觸痛、肝脾腫大、腹水、皮膚黃染、精細(xì)動(dòng)作困難、姿勢(shì)性震顫
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呖沙霈F(xiàn)肝病癥狀、神經(jīng)癥狀、精神癥狀等,具體如下: 1、肝病癥狀 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吒闻K受到損傷,可出現(xiàn)肝病癥狀群,表現(xiàn)為食欲下降、乏力倦怠、皮膚黃染、肝區(qū)疼痛、腹水等。部分患者還可發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血,表現(xiàn)為黑便、嘔血等。 2、神經(jīng)癥狀
肝豆?fàn)詈俗冃钥紤]是ATP7B基因突變引起的。 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳病,考慮是ATP7B基因純合或復(fù)雜雜合突變,導(dǎo)致酶功能部分或完全喪失,使得銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合率下降,銅經(jīng)膽汁排泄障礙,進(jìn)而造成銅在體內(nèi)各組織異常沉積引起的。 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝枰K生
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷粘P枰⒁饨】碉嬍?、加?qiáng)情緒管理、定期復(fù)查等事項(xiàng),具體如下: 1、健康飲食 患者應(yīng)低銅飲食,每日銅攝入量不宜超過1.5毫克,避免大量食用高銅的食物,比如香菇、豌豆、玉米、豬肝、雞肝、巧克力等。另外,如果患者病情嚴(yán)重,已經(jīng)發(fā)生肝硬化,應(yīng)選擇吃細(xì)
肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷標(biāo)準(zhǔn)有基因檢測(cè)、肝銅量、裂隙燈檢查等方法,具體分析如下: 1、基因檢測(cè) 由于肝豆?fàn)詈俗冃詫儆诔H旧w隱性遺傳性疾病,若患者沒有明顯臨床癥狀,可通過基因檢測(cè)明確是否患有肝豆?fàn)詈俗冃浴?2、肝銅量 通過檢測(cè)機(jī)體中肝銅量含量判斷是否患有肝豆?fàn)詈俗冃?
肝豆?fàn)詈俗冃钥梢圆捎靡话阒委?、藥物治療、手術(shù)治療等方式進(jìn)行干預(yù)。 1、一般治療 建議肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝枰M(jìn)食低銅飲食,避免進(jìn)食富含銅的食物,比如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果類、巧克力、豆類、香菇等。 2、藥物治療 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呖梢宰襻t(yī)囑使用硫酸鋅口服溶液、青霉胺片、葡萄
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呖赏ㄟ^一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等來處理,具體如下: 1、一般治療 患者需要低銅飲食,每日銅攝入量應(yīng)低于1.5毫克,限制高銅食物的攝入,比如蘑菇、巧克力、牡蠣、雞肝、堅(jiān)果等?;颊呖梢允褂眉矣盟畠艋鳎兄谌コ秤盟械慕饘匐x子。 2、藥物治
肝豆?fàn)詈俗冃钥梢酝ㄟ^血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性、體微量銅、影像學(xué)檢查、肝腎功能檢查、裂隙燈檢查等來診斷,具體如下: 1、銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性 正常人銅藍(lán)蛋白值在0.26-0.36g/L。如果受檢者血清銅藍(lán)蛋白降低,考慮肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡苄暂^大。 2、體微量銅
肝豆?fàn)詈俗冃詫儆诔H旧w隱性遺傳病,尚無有效預(yù)防措施。但是可以通過孕前遺傳咨詢、定期產(chǎn)前檢查、遠(yuǎn)離放射線等方式來降低患病胎兒的出生率。 1、孕前遺傳咨詢 男女雙方在備孕前需要到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行遺傳咨詢,明確夫妻雙方是否存在家族遺傳病史。如果一方或者夫妻雙方存在家族
小兒肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷有血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、血清銅氧化酶以及裂隙燈檢查等。 1.血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定 經(jīng)過對(duì)血清銅藍(lán)蛋白的測(cè)定,如果患兒低于200mg/L,說明患兒可能患有小兒肝豆?fàn)詈俗冃浴?2.血清銅氧化酶 正常的血清銅氧化酶吸光度的值在0.17-0.57,而患兒
肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙可以進(jìn)行一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等,具體如下: 一般治療:要安撫、鼓勵(lì)患者,幫助樹立自信心,調(diào)節(jié)不良情緒。要關(guān)注病情變化,定期復(fù)查??梢允褂脙羲鲀艋嬘盟?,去除水中的金屬離子,以免患者攝入金屬離子導(dǎo)致病情加重。 藥物治療:可以服
肝豆?fàn)詈俗冃钥赡苡懈螀^(qū)疼痛、性格改變、角膜出現(xiàn)色素環(huán)等癥狀。 肝豆?fàn)詈俗冃該p害肝臟,可能引起肝臟癥狀,比如肝區(qū)疼痛。部分肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴缙跁?huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀,比如性格改變,可能之前性格活潑,患病后變得孤僻、內(nèi)向。肝豆?fàn)詈俗冃赃€有可能引起眼部異常,導(dǎo)致角膜
肝豆?fàn)詈俗冃栽皆缰委燁A(yù)后越好。 肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诔H旧w隱性遺傳導(dǎo)致的酮代謝障礙性疾病,患者需要終生服藥,抑制體內(nèi)銅的吸收并增加銅的排出。早期患者進(jìn)行積極治療可以使癥狀消失,維持正常的健康狀態(tài),而對(duì)于癥狀前病例進(jìn)行規(guī)范治療可達(dá)到預(yù)防的效果;但是如果患者長(zhǎng)期未
肝豆?fàn)詈俗冃缘臋z查有裂隙燈檢查、尿銅檢查、血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性檢查、肝腎功能檢查等。 1、裂隙燈檢查:通過眼科裂隙燈檢查可以判斷患者是否存在肝豆?fàn)詈俗冃运赜械慕悄ぞ壸鼐G色素環(huán)。如果有,考慮是肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡苄源蟆?2、尿銅檢查:正常人尿銅在50μg/
肝豆?fàn)詈俗冃耘cATP7B基因突變有關(guān)。 ATP7B基因具有轉(zhuǎn)運(yùn)銅離子的作用,如果ATP7B基因發(fā)生突變,其功能會(huì)部分或全部喪失,則不能將多余的銅離子從肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)出去,進(jìn)而導(dǎo)致大量的銅離子在肝臟、腦部、肝臟等部位沉積,造成相應(yīng)器官損傷,引起肝豆?fàn)詈俗冃?。如果?
肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的病因、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)等都不同。 一、病因:肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谶z傳性疾病,是由于ATP7B基因突變引起的。帕金森病主要是遺傳因素、環(huán)境因素以及神經(jīng)系統(tǒng)老化等原因造成的。 二、發(fā)病年齡:肝豆?fàn)詈俗冃缘暮冒l(fā)于3-60的人群,其中兒童以及青年
肝豆?fàn)詈俗冃酝ǔJ沁z傳所致。 肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谝环N遺傳性疾病,為常染色體顯性遺傳,主要的致病基因ATP7B定位于染色體13P14.3,當(dāng)此基因純合或者復(fù)合突變時(shí),便會(huì)發(fā)病?;蛲蛔儠?huì)導(dǎo)致酶功能部分或者全部喪失,促使銅經(jīng)膽汁排泄障礙,并且銅與銅藍(lán)蛋白的結(jié)合率也會(huì)
肝豆?fàn)詈俗冃砸话悴豢梢灾斡?肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳疾病,是由于ATP7B基因發(fā)生突變引起的銅代謝障礙性疾病。其治療原則也是減少銅的攝入和促進(jìn)銅的排出,無有效手段徹底改善銅代謝障礙。因此肝豆?fàn)詈俗冃砸话悴豢梢灾斡?肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷粘?yīng)注意低銅飲
肝豆?fàn)詈俗冃砸话悴荒苤斡?肝豆?fàn)詈俗冃允且蚧蛲蛔儗?dǎo)致的一種遺傳性銅代謝障礙性疾病,目前臨床上暫無有效治療方式,僅可通過治療降低體內(nèi)游離銅的含量,改善機(jī)體不適癥狀,因此肝豆?fàn)詈俗冃砸话悴荒苤斡?肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊呖煽诜咸烟撬徜\片、硫酸鋅片等鋅劑,抑制機(jī)體
治療肝豆?fàn)詈俗冃缘姆椒ㄓ幸话阒委?、藥物治療、手術(shù)治療等。 1.一般治療 患者應(yīng)該遵醫(yī)囑定期復(fù)查,方便醫(yī)生及時(shí)評(píng)估其病情變化情況;患者還應(yīng)該定期測(cè)量其24小時(shí)的尿銅含量,根據(jù)其24小時(shí)尿銅制定相應(yīng)的治療措施。 2.藥物治療 患者還可以遵醫(yī)囑使用葡萄糖酸鋅顆粒、硫
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