骨髓增生性疾病通常是指患者體內(nèi)分化相對成熟的骨髓細胞持續(xù)克隆性增殖而引起的一類腫瘤性疾病。
骨髓增生性疾病好發(fā)于大多數(shù)人。骨髓增生性疾病可能是基因突變、細胞因子功能異常、干細胞非控制的腫瘤性增生、干細胞敏感度異常等原因造成的。患者患有骨髓增生性疾病時,可能會出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴、眼花、視力障礙、倦怠、乏力、脾腫大、體重下降、食欲不振、上腹部疼痛等不適癥狀。若不及時治療骨髓增生性疾病,則會導致患者出現(xiàn)門靜脈高壓的情況。
骨髓增生性疾病包括慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等疾病,疾病不同,臨床癥狀也不同,具體如下:
1.慢性粒細胞白血病
慢性粒細胞白血病造成患者的造血功能出現(xiàn)異常時,可能會出現(xiàn)疲乏無力、精神不振、消瘦、食欲降低、早飽感、左上腹疼痛等不適癥狀。腫瘤細胞生長消耗患者體內(nèi)大量的營養(yǎng)物質時,可導致其出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗等癥狀,腫瘤細胞浸潤髓外腫物時,則會引發(fā)淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊等癥狀。
2.真性紅細胞增多癥
真性紅細胞增多癥導致患者外周血中的紅細胞數(shù)量增多時,可引起血液黏稠度升高,使其出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴、全身乏力、口腔黏膜充血等癥狀。患者體內(nèi)的血小板數(shù)量減少時,則會出現(xiàn)牙齦出血、皮膚瘀斑等不適癥狀。
3.原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥可能會造成患者的動脈或靜脈內(nèi)有血栓形成,導致血液循環(huán)不暢,引發(fā)腹部疼痛、手指發(fā)麻、發(fā)紺、腫脹、趾指壞死等不適癥狀。
4.原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化造成骨髓纖維組織彌漫性增生時,患者可能會出現(xiàn)脾腫大、低熱、心跳加快、骨骼疼痛、皮膚黏膜發(fā)黃、腹瀉等不適癥狀。
骨髓增生性疾病可能是基因突變、細胞因子功能異常、干細胞敏感度增高等原因造成的。
1.基因突變
患者9號和22號染色體長臂平衡易位時,可能會形成Ph染色體,導致基因突變,影響細胞的正常生理功能,造成骨髓細胞過度增殖,引起骨髓增生性疾病。
2.細胞因子功能異常
患者體內(nèi)的IL-3、IL-6和IL-11等細胞因子功能異常時,可能會刺激體內(nèi)的巨核細胞祖細胞異常增生,細胞的凋亡受到抑制,導致骨髓增生性疾病發(fā)生。
3.干細胞敏感度增高
患者出現(xiàn)干細胞生成調節(jié)異常的情況時,可能會引起干細胞對紅細胞生成素的敏感性增高,此時也會發(fā)生骨髓增生性疾病。
骨髓增生性疾病的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
患者持續(xù)出現(xiàn)不明原因的乏力、頭痛、眩暈、視力障礙、肢端麻木等不適癥狀時,應該盡快到醫(yī)院進行相關檢查。
2.病情加重
骨髓增生性疾病持續(xù)發(fā)展,導致患者出現(xiàn)心跳加快、口唇發(fā)紺、趾指壞死等表現(xiàn)時,需要立刻去正規(guī)的醫(yī)院治療該疾病。
3.引起并發(fā)癥
骨髓增生性疾病引起門靜脈高壓,影響門靜脈系統(tǒng)的血液循環(huán)時,應當立刻到醫(yī)院進行系統(tǒng)的治療,促進門靜脈血流恢復。
骨髓增生性疾病的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。
1.一般治療
患者平時應該注意休息,保證充足的睡眠,避免過度勞累,保持心情愉悅,盡量不要出現(xiàn)悲觀、抑郁等負面情緒。
2.藥物治療
患者可以按照醫(yī)生的指示使用白消安注射液、注射用環(huán)磷酰胺等藥物,殺滅體內(nèi)的腫瘤細胞,控制骨髓增生性疾病的進展。患者還應該根據(jù)醫(yī)生的要求使用重組人干擾素α-2b注射液、注射用胸腺肽等藥物,有助于激活免疫細胞,抑制骨髓細胞的惡性增殖。
3.手術治療
保守治療無效時,患者還可以進行異體造血干細胞移植術,改善骨髓造血細胞的功能,促進骨髓增生性疾病康復。
骨髓增生性疾病日常應注意建立良好的飲食習慣、遵醫(yī)囑用藥、定期隨訪觀察等。
1.良好的飲食習慣
患者平時應該注意少吃多餐,保證飲食營養(yǎng)豐富,適當多吃雞蛋、豆腐等富含蛋白質的食物,少吃辣椒、藤椒等辛辣刺激的食物。
2.遵醫(yī)囑用藥
患者患病期間需要嚴格按照醫(yī)生的要求使用藥物,切忌隨意停藥或加減藥物的劑量,以免影響骨髓增生性疾病的治療效果。
3.定期隨訪
患者應當按照醫(yī)生規(guī)劃的時間去醫(yī)院隨訪復查,有助于了解骨髓增生性疾病的恢復情況,及時根據(jù)病情調整治療方案。
骨髓增生性疾病病因并未完全明確,無針對性的預防措施,避免接觸化學致癌物質、做好職業(yè)防護措施、保持規(guī)律的生活作息可以降低本病的患病率。
1.避免接觸化學致癌物質
人體平時應該盡量避免接觸油漆、染發(fā)劑等化學致癌物質,避免發(fā)生基因改變的情況,預防骨髓增生性疾病發(fā)生。
2.做好職業(yè)防護措施
人體因工作需要長時間接觸放射線時,應當做好職業(yè)防護措施,防止受到電離輻射,導致其出現(xiàn)骨髓增生性疾病。
3.保持規(guī)律的生活作息
人體日常生活中應當保持健康、規(guī)律的生活作息,保證早睡早起,避免熬夜,有助于維持身體健康,降低本病的患病風險。
骨髓增生性疾病的診斷方法是實驗室檢查、影像學檢查等。
一、實驗室檢查
1、血常規(guī)檢查
患者進行血常規(guī)檢查時,能夠根據(jù)血液中紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量、血小板計數(shù)、中性粒細胞計數(shù)以及紅細胞的形態(tài),初步診斷骨髓增生性疾病,同時確定疾病的類型。
2、骨髓細胞學檢查
患者進行骨髓細胞學檢查時,可能會出現(xiàn)各系細胞明顯增多的情況,可以輔助診斷骨髓增生性疾病,對急性進行分類。
3、血生化檢查
患者可能會出現(xiàn)血尿酸增加、血清鐵降低、血液中紅細胞生成素減少等表現(xiàn),能夠為骨髓增生性疾病的診斷提供依據(jù)。
二、影像學檢查
患者進行X線檢查時,能夠觀察骨盆、脊柱等骨組織是否存在骨質硬化、密度增高、骨小梁變粗等表現(xiàn),有助于判斷病情的進程。
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