炎性肌纖維母細胞瘤屬于間葉源性的低度惡性腫瘤,是一種罕見病。
炎性肌纖維母細胞瘤多見于兒童和青少年,可發(fā)生在患者腰部、盆腔等全身各部位?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤的情況時,其可能會出現(xiàn)胸痛、腹痛、嘔吐、發(fā)熱、吞咽困難、張口受限等癥狀,隨著患者病情的發(fā)展,其還可能會出現(xiàn)機械性腸梗阻等并發(fā)癥?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤時,應該及時治療,有助于控制病情的發(fā)展。
炎性肌纖維母細胞瘤的癥狀與腫瘤的位置有關,具體如下:
1.肺部癥狀
炎性肌纖維母細胞瘤發(fā)生在患者的肺部,導致其肺部組織出現(xiàn)損傷時,患者可能會出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難、咯血等癥狀。
2.胃腸道癥狀
腫瘤侵犯患者的胃腸道,造成其胃腸黏膜損傷時,患者可表現(xiàn)為腹痛;腫瘤組織體積較大,造成患者腸腔堵塞,食物無法排出時,患者還會出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排便排氣。
3.頭頸部組織
腫瘤對患者頭頸部組織造成壓迫時,可導致其出現(xiàn)頜面部進行性腫脹、吞咽困難、張口受限等癥狀。
4.全身癥狀
腫瘤細胞釋放炎性介質(zhì),促使患者的體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂時,患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗等;腫瘤細胞的生長需要消耗大量的營養(yǎng),導致機體營養(yǎng)吸收不足,患者可表現(xiàn)為消瘦、體重下降等。
炎性肌纖維母細胞瘤主要是由于基因突變引起的;病毒感染、肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎等因素可能會誘發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。
一、基本病因
患者的染色體2P23基因位點異常時,可引起間變性淋巴瘤激酶基因重新排列,與其他基因融合,從而導致患者發(fā)生間變性淋巴瘤激酶異常過量激活的情況,進一步引發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。
二、誘發(fā)因素
1.病毒感染
患者發(fā)生病毒感染的情況時,肌纖維母細胞可持續(xù)受到刺激,誘發(fā)肌纖維母細胞異常增殖,從而引發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。
2.肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎
炎癥介質(zhì)對患者的肝內(nèi)靜脈產(chǎn)生刺激,造成其肝臟組織壞死,纖維組織異常增生,進一步導致患者發(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤。
炎性肌纖維母細胞瘤的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、咳嗽、胸痛等炎性肌纖維母細胞瘤的相應癥狀時,應該及時去醫(yī)院就醫(yī)。
2.病情加重
患者病情進一步發(fā)展,導致其出現(xiàn)停止排便排氣、消瘦、呼吸困難等癥狀時,應該立即就醫(yī),以免耽誤治療。
3.引起并發(fā)癥
患者發(fā)生機械性腸梗阻、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥時,應該立即就醫(yī),有助于控制病情的發(fā)展。
炎性肌纖維母細胞瘤的治療方法有一般治療、化學藥物治療、手術治療等。
1.一般治療
患者平時應該密切觀察其淋巴結腫大、胸痛等癥狀,遵醫(yī)囑定期復查,方便醫(yī)生及時了解病情的發(fā)展情況。
2.化學藥物治療
患者還可以遵醫(yī)囑使用注射用硫酸長春新堿、注射用異環(huán)磷酰胺等藥物,殺滅患者體內(nèi)的腫瘤細胞,縮小腫瘤組織的體積,防止病情復發(fā)。
3.手術治療
患者還可以采用手術的方式將腫瘤組織切除,如果腫瘤發(fā)生在肺部,可以進行肺葉切除術;腫瘤發(fā)生在患者氣管內(nèi),醫(yī)生會采用氣管切除術,組織腫瘤細胞的擴散。
炎性肌纖維母細胞瘤日常應注意病情監(jiān)測、合理膳食、保持良好的心態(tài)等。
1.病情監(jiān)測
炎性肌纖維母細胞瘤的復發(fā)率較高,因此患者應該遵醫(yī)囑定期復查,平時應該注意觀察,再次出現(xiàn)發(fā)熱、咳血等癥狀時,應該及時匯報醫(yī)生。
2.合理膳食
患者日常生活中應該適當多吃高蛋白、高維生素的食物,如魚肉、牛奶、獼猴桃、青菜等,為機體提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。
3.保持良好的心態(tài)
患者還應該保持良好的心態(tài),家屬可以通過交談、傾聽等方式對患者進行心理疏導,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
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