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      炎性肌纖維母細胞瘤

      炎性肌纖維母細胞瘤

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      炎性肌纖維母細胞瘤 就診科室:腫瘤科
      概述

        炎性肌纖維母細胞瘤屬于間葉源性的低度惡性腫瘤,是一種罕見病。

        炎性肌纖維母細胞瘤多見于兒童和青少年,可發(fā)生在患者腰部、盆腔等全身各部位?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤的情況時,其可能會出現(xiàn)胸痛、腹痛、嘔吐、發(fā)熱、吞咽困難、張口受限等癥狀,隨著患者病情的發(fā)展,其還可能會出現(xiàn)機械性腸梗阻等并發(fā)癥?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤時,應該及時治療,有助于控制病情的發(fā)展。

      就診指南
      • 腫瘤科
      • 全身
      • 兒童和青少年
      • 一般治療 化學藥物治療 手術治療
      • 咳嗽 胸痛 咳血 呼吸困難 嘔吐 張口受限 腹脹
      • 乳腺癌 肺癌 肝癌
      • 影像學檢查 分子診斷 病理組織活檢
      • 肺葉切除術 氣管切除術
      癥狀

        炎性肌纖維母細胞瘤的癥狀與腫瘤的位置有關,具體如下:

        1.肺部癥狀

        炎性肌纖維母細胞瘤發(fā)生在患者的肺部,導致其肺部組織出現(xiàn)損傷時,患者可能會出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難、咯血等癥狀。

        2.胃腸道癥狀

        腫瘤侵犯患者的胃腸道,造成其胃腸黏膜損傷時,患者可表現(xiàn)為腹痛;腫瘤組織體積較大,造成患者腸腔堵塞,食物無法排出時,患者還會出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排便排氣。

        3.頭頸部組織

        腫瘤對患者頭頸部組織造成壓迫時,可導致其出現(xiàn)頜面部進行性腫脹、吞咽困難、張口受限等癥狀。

        4.全身癥狀

        腫瘤細胞釋放炎性介質(zhì),促使患者的體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂時,患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗等;腫瘤細胞的生長需要消耗大量的營養(yǎng),導致機體營養(yǎng)吸收不足,患者可表現(xiàn)為消瘦、體重下降等。

      病因

        炎性肌纖維母細胞瘤主要是由于基因突變引起的;病毒感染、肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎等因素可能會誘發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。

        一、基本病因

        患者的染色體2P23基因位點異常時,可引起間變性淋巴瘤激酶基因重新排列,與其他基因融合,從而導致患者發(fā)生間變性淋巴瘤激酶異常過量激活的情況,進一步引發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。

        二、誘發(fā)因素

        1.病毒感染

        患者發(fā)生病毒感染的情況時,肌纖維母細胞可持續(xù)受到刺激,誘發(fā)肌纖維母細胞異常增殖,從而引發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤。

        2.肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎

        炎癥介質(zhì)對患者的肝內(nèi)靜脈產(chǎn)生刺激,造成其肝臟組織壞死,纖維組織異常增生,進一步導致患者發(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤。

      就醫(yī)

        炎性肌纖維母細胞瘤的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

        1.出現(xiàn)相應癥狀

        患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、咳嗽、胸痛等炎性肌纖維母細胞瘤的相應癥狀時,應該及時去醫(yī)院就醫(yī)。

        2.病情加重

        患者病情進一步發(fā)展,導致其出現(xiàn)停止排便排氣、消瘦、呼吸困難等癥狀時,應該立即就醫(yī),以免耽誤治療。

        3.引起并發(fā)癥

        患者發(fā)生機械性腸梗阻、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥時,應該立即就醫(yī),有助于控制病情的發(fā)展。

      治療

        炎性肌纖維母細胞瘤的治療方法有一般治療、化學藥物治療、手術治療等。

        1.一般治療

        患者平時應該密切觀察其淋巴結腫大、胸痛等癥狀,遵醫(yī)囑定期復查,方便醫(yī)生及時了解病情的發(fā)展情況。

        2.化學藥物治療

        患者還可以遵醫(yī)囑使用注射用硫酸長春新堿、注射用異環(huán)磷酰胺等藥物,殺滅患者體內(nèi)的腫瘤細胞,縮小腫瘤組織的體積,防止病情復發(fā)。

        3.手術治療

        患者還可以采用手術的方式將腫瘤組織切除,如果腫瘤發(fā)生在肺部,可以進行肺葉切除術;腫瘤發(fā)生在患者氣管內(nèi),醫(yī)生會采用氣管切除術,組織腫瘤細胞的擴散。

      日常

        炎性肌纖維母細胞瘤日常應注意病情監(jiān)測、合理膳食、保持良好的心態(tài)等。

        1.病情監(jiān)測

        炎性肌纖維母細胞瘤的復發(fā)率較高,因此患者應該遵醫(yī)囑定期復查,平時應該注意觀察,再次出現(xiàn)發(fā)熱、咳血等癥狀時,應該及時匯報醫(yī)生。

        2.合理膳食

        患者日常生活中應該適當多吃高蛋白、高維生素的食物,如魚肉、牛奶、獼猴桃、青菜等,為機體提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。

        3.保持良好的心態(tài)

        患者還應該保持良好的心態(tài),家屬可以通過交談、傾聽等方式對患者進行心理疏導,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

      預防

        預防炎性肌纖維母細胞瘤的方法有定期體檢、養(yǎng)成良好的生活習慣、積極治療基礎疾病等。

        1.定期體檢

        人體平時應該定期去醫(yī)院體檢,有助于及時了解身體的變化,早期發(fā)現(xiàn)、診斷并治療炎性肌纖維母細胞瘤,及時控制病情進展。

        2.養(yǎng)成良好的生活習慣

        人體平時應該養(yǎng)成良好的生活習慣,堅持鍛煉身體,有助于增強體質(zhì)。人體還應該養(yǎng)成良好的睡眠習慣,避免熬夜。

        3.積極治療基礎疾病

        人體發(fā)生病毒感染、創(chuàng)傷等疾病時,應該及時去醫(yī)院治療,控制病情進展,預防炎性肌纖維母細胞瘤的發(fā)生。

      診斷

        炎性肌纖維母細胞瘤的診斷方法是影像學檢查、分子診斷、病理組織活檢等。

        1.影像學檢查

        醫(yī)生懷疑患者發(fā)生炎性肌纖維母細胞瘤時,一般會通過超聲檢查、磁共振成像、CT檢查等影像學檢查方法,觀察腫瘤發(fā)生的部位以及腫瘤的大小。

        2.分子診斷

        患者可以采用分子診斷的方式進行判斷,利用炎性肌纖維母細胞瘤的分子特征,對炎性肌纖維母細胞瘤和其他腫瘤或炎癥性病變進行鑒別診斷。

        3.病理組織活檢

        患者可以使用針頭取少量的腫瘤組織在顯微鏡下進行觀察,確定細胞的類型,是確診炎性肌纖維母細胞瘤較為準確的檢查方法。

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