小兒尿崩癥主要是指患者體內抗利尿激素分泌不足或腎臟對抗利尿激素敏感性下降,造成尿液濃縮功能異常而引起的疾病。
小兒尿崩癥好發(fā)于青少年,男性患者高于女性?;颊呋疾r,可能會出現(xiàn)多飲、多尿、煩渴、遺尿等不適癥狀,如果不及時采取措施,則會引起高鈉血癥、腺垂體功能減退、休克等并發(fā)癥。小兒尿崩癥可能是基因突變、顱腦損傷、腫瘤、腦膜炎、低鉀血癥等原因引起的。
小兒尿崩癥的癥狀有多尿和遺尿、煩渴、多飲等。
1.多尿和遺尿
抗利尿激素分泌不足時,可造成尿液生成過多,導致患者出現(xiàn)多尿的癥狀,夜間還會出現(xiàn)遺尿癥狀。
2.煩渴
多尿可造成患者體內的液體大量丟失,引起煩躁癥狀,同時伴有口渴,如患者未出現(xiàn)口渴癥狀,則易引起脫水。
3.多飲
尿液排出過多時,可引起口干,患者可出現(xiàn)多飲的癥狀,通暢攝入冷水,飲水量一般與尿量差別不大。
小兒尿崩癥主要是由于遺傳因素、顱腦損傷、鋰中毒、低鉀血癥等原因引起的。
1.遺傳因素
體內的AVP-NPⅡ基因突變時,可影響抗利尿激素的合成,導致抗利尿激素分泌不足,引發(fā)小兒尿崩癥。
2.顱腦損傷
顱腦損傷時,可造成下丘腦和神經功能異常,不能正常分泌抗利尿激素,導致小兒尿崩癥發(fā)生。
3.鋰中毒
長期進行鋰劑治療易引起鋰中毒,損害腎臟的水通道蛋白-2功能,形成腎性小兒尿崩癥。
4.低鉀血癥
患者的血鉀濃度低于3.5mmol/L時,可造成腎臟濃縮尿液的能力下降,引發(fā)本病。
小兒尿崩癥的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
出現(xiàn)多尿、多飲、煩渴等疾病相關癥狀時,應該及時就醫(yī),促進抗利尿激素分泌,提高腎臟對該激素的敏感性,緩解病情。
2.病情加重
夜間頻繁排尿,造成患者精神萎靡時,需要立即補充水分,糾正脫水,促使患者的精神恢復正常。
3.引起并發(fā)癥
腺垂體功能減退、高鈉血癥等并發(fā)癥形成時,應當排出體內的多余的鈉元素,控制病情發(fā)展。
小兒尿崩癥的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。
1.一般治療
平時應該注意個人衛(wèi)生,及時更換潮濕的內褲,避免細菌感染,保持情緒穩(wěn)定,避免過分緊張。
2.藥物治療
患者應該根據醫(yī)囑使用復方鹽酸阿米洛利片、氫氯噻嗪片等藥物,減少循環(huán)血容量,從而減少尿量?;颊咝枰卺t(yī)生的指導下使用卡馬西平片、醋酸去氨加壓素片等藥物,補充血液中的加壓素,減輕癥狀。
3.手術治療
下丘腦或垂體周圍有腫瘤形成時,應該進行腫瘤切除術,促使下丘腦和垂體功能恢復。
小兒尿崩癥日常應注意積極清理滲出、定期復查、適當運動等。
1.積極清理滲出
術后鼻腔可能會有液體滲出,應積極清理滲出液,保持鼻腔清潔,以免細菌感染,引發(fā)顱內感染。
2.定期復查
結束治療后,定期去醫(yī)院復查血鈉和血加壓素水平,觀察病情的恢復情況,若出現(xiàn)異常,則應該立即就醫(yī)。
3.適當運動
術后第二天可以主動或被動進行翻身、坐立運動,改善全身血液循環(huán),促進腸蠕動,對病情康復有利。
預防小兒尿崩癥的方法有避免顱腦外傷、合理用藥、積極治療原發(fā)病等。
1.避免顱腦外傷
平時應該提高安全意識,注意出行安全,配備兒童座椅,遵守交通規(guī)則,避免顱腦損傷,預防小兒尿崩癥。
2.合理用藥
需要長期使用鋰劑治療疾病時,應該按照醫(yī)生的囑咐減藥或換藥,以免鋰中毒,防止發(fā)生小兒尿崩癥。
3.積極治療原發(fā)病
積極治療高鈣血癥、低鉀血癥等疾病,維持電解質平衡,恢復正常的腎濃縮能力,降低本病的發(fā)病率。
小兒尿崩癥的診斷方法有實驗室檢查、影像學檢查、其他檢查等。
一、實驗室檢查
1、尿常規(guī)檢查
尿常規(guī)檢查能夠檢查尿液中的成分是否正常,測定尿比重,有助于診斷小兒尿崩癥。
2、尿量測定
測量患者24小時的尿量,可以了解有無多尿癥狀。
3、血尿滲透壓測定
血尿滲透壓測定可以判斷患者的血漿和尿液滲透壓是否出現(xiàn)異常。
4、血漿精氨酸加壓素測定
正常情況下,血漿精氨酸加壓素的范圍是2.3-7.4pmo1/L,禁水后,可顯著升高。患有本病時,血漿精氨酸加壓素水平低于正常值,禁水后增加不明顯。
5、血電解質測定
測定血鈣、血鉀水平,判斷是否患有高鈣血癥、低鉀血癥等疾病,分析病因。
6、基因檢測
基因檢測時,觀察AVP-NPⅡ基因是否正常,明確病因。
二、影像學檢查
進行頭部磁共振檢查,可以觀察顱內病變情況,排除顱內腫瘤。
三、其他檢查
1、禁水試驗
禁水試驗能夠觀察患者細胞外液滲透壓增高時,尿液濃縮的情況,若出現(xiàn)嚴重脫水癥狀,則應該終止試驗。
2、加壓素試驗
結束禁水試驗后,進行加壓素試驗,有助于明確小兒尿崩癥的病理類型。
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